引言

• 定义及命名演变
  • 80年代，Davison和Epler分别命名为COP和BOOP
  • 97年，Muller和Colby将特发性BOOP列为IIP独立类型
  • 02年，ATS和ERS统一命名为COP
  • 13年，ATS和ERS再次确认COP命名并区分特发性和继发性OP

流行病学

• 发病率和患病率
  • 冰岛20年回顾性研究：1.1例/10万人口
  • 加拿大某教学医院：6.5例/10万住院患者
  • 间质性肺疾病（ILD）登记处：5%-10%
  • 韩国调查：占IIP患者的8.5%，为韩国第三常见IIP类型
• 年龄：确诊平均年龄50 - 60岁
• 性别：无明显性别差异，韩国部分研究显示女性占约60%
• 吸烟：与吸烟关联性低，吸烟者少于15%，非吸烟者54%

临床特征

• 症状
  • 急性或亚急性起病，症状出现至确诊约2个月
  • 常见症状：干咳（71%）、活动后呼吸困难（62%）
  • 伴随症状：发热（44%）、疲劳、乏力、体重减轻
  • 少见症状：流感样症状（10%-15%）、咯血（<5%）
  • 严重情况：可迅速进展为急性呼吸衰竭
• 体征：60%患者听诊有吸气性湿啰音，部分患者呼吸音正常

诊断

• 鉴别诊断
  • 排除继发性OP潜在病因
  • 与社区获得性肺炎、过敏性肺炎等疾病鉴别
• 实验室检查
  • 非特异性，约半数患者外周白细胞计数、C反应蛋白和红细胞沉降率升高
  • 怀疑结缔组织病（CTD）时，需进行相关诊断检查
• 肺功能检查
  • 通常表现为限制性通气功能障碍，用力肺活量轻度至中度降低（60%-70%）
  • 部分患者肺容积正常，多数患者一氧化碳弥散量降低（50%-70%）
  • 治疗反应良好时，肺功能参数可恢复正常
• 影像学检查
  • 胸部高分辨率CT（HRCT）：常见外周斑片状肺实变，无实质破坏，可伴空气支气管征、磨玻璃影和结节影
  • 少见表现：反晕征、纵隔淋巴结肿大、少量胸腔积液
  • 罕见表现：进行性纤维化和蜂窝肺
• 支气管镜检查
  • 支气管肺泡灌洗液（BAL）淋巴细胞比例常超过25%，CD4/CD8比值降低
  • 需排除感染性疾病、肺出血等情况
• 肺活检和组织学特征
  • 组织学表现：肺泡、肺泡导管和小支气管内有肉芽组织（Masson体），可伴腔内息肉
  • 活检方法：手术肺活检为标准方法，经支气管肺活检、经皮肺穿刺活检和经支气管冷冻肺活检也可用于诊断

治疗

• 专家建议
  • 推荐使用类固醇治疗
  • 类固醇单药治疗进展或复发时，可考虑免疫抑制治疗
• 类固醇治疗
  • 初始剂量：泼尼松0.5 - 1 mg/kg/天，最大60 mg/天，口服2 - 4周
  • 减量方案：根据临床反应，4 - 6个月内逐渐减量
  • 治疗疗程：一般建议6个月 - 1年
  • 预防措施：泼尼松>20 mg/天，需预防肺孢子菌感染
  • 重症治疗：大剂量甲泼尼龙冲击治疗
  • 复发治疗：复发时可重新使用泼尼松20 mg/天并逐渐减量
• 大环内酯类抗生素
  • 可作为口服类固醇的辅助治疗
  • 对轻度COP且肺功能正常患者，可作为类固醇替代治疗
  • 联合治疗与类固醇单药治疗效果相当
• 其他药物
  • 免疫球蛋白、利妥昔单抗、环磷酰胺和霉酚酸等可用于严重病例，但效果不明确

自然病程和预后

• 自然转归：部分患者可自然改善，多数患者对类固醇治疗反应良好，可完全康复
• 影像学表现：治疗后肺实变可部分或完全吸收，但网状影可能持续或进展
• 预后因素：初始治疗反应差与牵引性支气管扩张或广泛肺实变有关，继发性OP预后较差
• 死亡率：COP相关死亡率<10%，5年生存率>90%，多数死亡原因与基础疾病有关
• 复发率：复发较常见，复发率13% - 70%，多数复发发生在治疗第一年，减药或停药时易复发

急性纤维性机化性肺炎

• 定义及特征：2002年首次报道，组织学特征为肺泡内纤维蛋白沉积、急慢性炎症和II型肺泡上皮细胞增生
• 影像学表现：双侧肺部实变，以下叶为主，可伴网状和网状结节状阴影
• 临床特点：各年龄段均可发病，表现为迅速进展的呼吸衰竭，死亡率约50%，部分病例预后良好
• 鉴别诊断：需与急性间质性肺炎（AIP）和感染性疾病鉴别
• 治疗：重症患者可采用AIP治疗方案，包括大剂量类固醇冲击治疗，对类固醇无反应者可使用环磷酰胺或霉酚酸酯